Новости

В этот день по всему миру усилия специалистов направлены на информирование максимально широкой аудитории о проблеме муковисцидоза и о том, как можно помочь людям с этим заболеванием.

В этот день общественные организации проведут мероприятия, направленные на сбор средств в поддержку программ помощи больным муковисцидозом, информационные акции, а также обратятся к правительству своих стран с требованиями предоставить больным муковисцидозом доступ к современному лечению и реабилитации.

Муковисцидоз или кистозный фиброз — наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех желёз внешней секреции (потовых, слюнных, поджелудочной железы, желёз в бронхах и кишечнике), а также жизненно важных органов и систем. Болезнь начинает проявляться ещё в младенчестве. У большинства детей отмечается рецидивирующий бронхит, который проявляется кашлем с выделением гнойной, липкой, вязкой мокроты, возможна одышка. Вся слизь в организме загустевает, пища перестает усваиваться, ребенок стремительно теряет вес, а его легкие подвержены тяжелым инфекциям. Со временем постоянное инфицирование дыхательной системы приводит к серьезному повреждению легких, включая образование рубцовой ткани и кист. Здоровые легкие вырабатывают слизь, которая смазывает их и защищает от бактерий, поджелудочная железа с помощью слизистого вещества пропускает в кишечник ферменты для переваривания пищи.

По данным регистра больных муковисцидозом в России, средняя продолжительность жизни людей с этим заболеванием в 2018 году составляла 22,6 года. До 2010 года муковисцидоза даже не было в списке заболеваний, освобождающих от службы в российской армии, так как с этим диагнозом редко доживали до 18 лет. 

Дети с симптомами муковисцидоза не доживали до взрослой жизни, а сейчас с развитием науки и медицины продолжительность жизни этих больных увеличивается. И если эти пациенты получают своевременное и адекватное лечение, то имеют шанс жить полноценной жизнью.

Окружающие люди даже не догадываются, как нелегко приходится этим семьям научить своих детей жить с хроническим недугом. Ведь эти дети внешне ничем не отличаются от здоровых, но им необходимо ежедневно делать несколько ингаляций в день, специальные манипуляции с дыханием и принимать много лекарств, а также проводить часть жизни в больницах на тяжелой и многодневной внутривенной терапии.

Когда все средства испробованы, но объем легких падает, а инфекции перестают поддаваться лечению, остается один выход – трансплантация легких.

В Российской Федерации муковисцидоз в настоящее время является национальной приоритетной программой.

С 2007 года во всех субъектах РФ в рамках Национальной программы "Здоровье" внедрен массовый скрининг новорожденных на муковисцидоз. Большую роль в улучшении помощи больным муковисцидозом внесла организация специализированных российского и региональных центров по диагностике (в том числе пренатальной), лечению и реабилитации больных муковисцидозом.

В 2008 году стартовала программа "Семь нозологий", предполагающая отдельное финансирование из федерального бюджета централизованной закупки дорогостоящих лекарств для лечения больных муковисцидозом, гемофилией, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше и др.

В 2012 году в России в НИИ скорой помощи имени Склифосовского в Москве больной муковисцидозом впервые была сделана операция по трансплантации легких.

Препараты для лечения муковисцидоза входят в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных средств, утвержденный правительством РФ.

 Всемирный день муковисцидоза отмечается для того, чтобы сказать обществу, что рядом есть люди, борющиеся каждый свой день за жизнь и за свободное дыхание!!!